Dette er en sjelden og alvorlig sykdom i lungene.
– Vi møter våre pasienter for sent, sier Sølvis lege, kardiolog og overlege Arne K. Andreassen ved Kardiologisk avdeling, Oslo universitetssykehus Rikshospitalet. – Median tid fra debut av symptomer til diagnose forblir rundt to år. Tidligere oppdagelse, henvisning og oppstart av medisinsk behandling vil bedre utsiktene til pasientene, sier han.
I fire år var Sølvi Molnes sliten, slet med tung pust, besvimelser, svimmelhet og hoste.
– Vi er en aktiv familie som går mye på skiturer og fjellturer, så jeg merket godt utviklingen. Men jeg var på utallige undersøkelser, og siden legene ikke fant noe galt, ble jeg etter hvert beskyldt for å være lat, at jeg trente for lite og at problemet satt i hodet. I 2006 ble det tatt røntgen av lungene mine, men da jeg svarte avkreftende på om det var hjerteproblemer i familien, ble det ikke foretatt noen flere undersøkelser. Det viste seg i ettertid at jeg allerede da hadde fortykket hjertehinne og en forstørret høyre hjertehalvdel. Hadde de oppdaget det, hadde min prognose vært bedre, sier Sølvi Molnes.
På et tidspunkt fikk hun også diagnosen astma, og ble gitt store doser astmamedisin. Dette skjulte trolig en del av symptomene, og tiden gikk. Under utredningen skulle hun løpe på tredemølle i 7 minutter, men hostet så fælt at testen måtte avbrytes etter ett. Da kom det en lege inn, pekte på hodet sitt og sa «Det sitter her.»
– I 2009 ble jeg operert for forstadier til kreft og gjennomgikk strålebehandlinger. I etterkant av dette kom jeg meg aldri. Jeg klagde gjentatte ganger til min fastlege, forteller Sølvi.
Fikk diagnosen – og panikk
Det var da hun kom hjem fra en ferietur i august 2010 at ting begynte å skje. Flyturen hadde gjort beina så hovne at hun ikke fikk på seg skoene, hun hadde sterke smerter i lungene og følte hun hadde en knute i brystet. En time hos fastlegen dagen etter viste at blodtrykket var fint, men legen ville endelig sende henne til gastroundersøkelse og hjerteundersøkelse. Først ville hun imidlertid få tatt EKG.
– Da legesekretæren skulle sjekke resultatet av EKG-undersøkelsen ble hun først helt stille, før hun gikk for å hente legen. Det viste seg at jeg hadde tegn på hjerteinfarkt. Jeg ble sendt med ambulanse med blålys til Akershus universitetssykehus. Jeg lå flere dager på hjerteovervåkingen og fikk flere diagnoser; atrieflimmer, angina og hjerteinfarkt, før de til slutt sa at jeg hadde pulmonal arteriell hypertensjon (PAH). «Jaja, enda en diagnose», tenkte jeg. Men da jeg fortalte det til mannen min på telefon fra sykesenga, og han googlet diagnosen, ble det stille i andre enden. «Jeg kommer!», sa han.
Sølvi er utdannet sykepleier og har paradoksalt nok jobbet i mange år som spesialsykepleier på Glittreklinikken, et landsdekkende spesialsykehus og kompetansesenter for lungemedisinsk behandling og rehabilitering (som nå er en del av LHL-sykehuset på Gardermoen).
– Det gikk opp for meg at jeg kjente diagnosen, og fikk helt panikk, sier Sølvi.
Den første med pumpe
Hun ble overført til Rikshospitalet, men måtte vente i 6 lange uker før det ble plass til henne på hjerteavdelingen der. Da var hun så dårlig at hun bare klarte å gå 5-6 meter før hun måtte hvile.
– Da jeg endelig kom inn på Rikshospitalet fikk jeg fantastisk god oppfølging av kardiologene Arne K. Andreassen og Einar Gude. Jeg fikk vite alle realitetene; at det er en alvorlig sykdom og at jeg kanskje ikke kom til å overleve, men at de skulle gjøre så godt de kunne. De sa også at hvis det ble aktuelt, skulle de følge meg på veien frem til lungetransplantasjon. Jeg hadde på dette tidspunkt en svært alvorlig IPAH med høyresidig hjertesvikt, minnes Sølvi.
Pulmonal arteriell hypertensjon betyr høyt blodtrykk i lungekretsløpet, nærmere bestemt i lungepulsåren. Det er en sjelden sykdom, som ubehandlet over lengre tid fører til høyresidig hjertesvikt og død. Sykdommen kan oppstå assosiert med flere andre sykdommer, men årsaken kan også forbli ukjent (=idiopatisk).
Sølvi har sistnevnte, altså IPAH. Sykdommen kan fremdeles ikke kureres, men det har skjedd mye på behandlingsfronten de siste årene, forteller Arne K. Andreassen.
– Pasienter med idiopatisk form av PAH ble på 1980-tallet fulgt over år med den tids behandling, med en median overlevelse på 2,8 år. Med moderne medisinsk behandling viser pasientregistre fra ulike land en bedret overlevelse, hvor median overlevelse er cirka 7 år, sier Andreassen.
Han understreker at det er viktig å skille mellom den sjeldne diagnosen PAH og den langt mer vanlige diagnosen pulmonal hypertensjon (PH) assosiert til venstresidig hjertesvikt og lungesykdom.
– De siste 20 årene har vi fått medikamenter rettet spesifikt mot PAH. Via ulike mekanismer oppnås en grad av utvidelse av de små arteriene i lungekretsløpet, med en bedret høyre ventrikkelfunksjon som følge. Selv om ikke sykdommen lar seg kurere kan man oppnå betydelig symptomlindring. Medikamentene benyttes stadig oftere i kombinasjon og supplerende behandling med vanndrivende og blodfortynnende midler er vanlig. Råd for å unngå forverring av grunntilstanden inkluderer prevensjon til kvinner, vaksiner for å forebygge infeksjoner og unngåelse av høydeopphold, forteller Andreassen.
Noen har effekt av tabletter, mens andre må få medisin via en ekstern eller implantert pumpe som kontinuerlig pumper medisin til lungene. For enkelte pasienter er lungetransplantasjon eneste utvei. Sølvi forsøkte først tabletter, uten effekt, og fikk så medisin via en bærbar pumpe og nål rett under huden (subkutant). Den ga store smerter og hevelser på magen, så hun var mer enn klar for å gå over til et implanterbart infusjonssystem.
– Jeg og en annen pasient var de første to i Norge som fikk implantert pumpe. Jeg hadde allerede begynt å merke litt bedring etter den første behandlingen, og da jeg skulle på tremånederskontroll etter å ha fått implantert den nye pumpa, var lettelsen enorm. Legen min, Arne, kom inn med et stort smil og sa at høyre hjertehalvdel var begynt å trekke seg sammen igjen. Medisinen hjalp!
Pumpen er implantert inn i buken, og derfra går det en tynn slange under huden opp til vena subclavia, rett inn til høyre hjertehalvdel. Dit pumper den medisin 24 timer i døgnet, 7 dager i uken. En gang i måneden er Sølvi på Rikshospitalet for å fylle den med mer medisin. Hun er én av 12 pasienter i Norge med et slik implantert infusjonssystem, og en av rundt 200 pasienter med PAH.
Tålmodig opptrening
Etter operasjonen fikk Sølvi beskjed om å begynne å trene en halvtime hver dag. Men det var lettere sagt enn gjort. Hun var redd.
– Jeg kjente ikke igjen kroppen min, som plutselig fungerte – for jeg hadde jo ligget på sofaen i flere måneder. Jeg var redd for at hjertet skulle stoppe av anstrengelsen ved å gå opp til postkassa, og skjønte at jeg trengte hjelp for å komme i gang gradvis. Så jeg fikk Arne Andreassen til å søke meg inn på hjerterehabilitering på Feiringklinikken.
På Feiringklinikken (som nå er en del av LHL-sykehuset på Gardermoen, i likhet med Glittreklinikken) fikk Sølvi hjelp av et tverrfaglig team, og sammen tok de stegene gradvis, til Sølvi ble tryggere – og sprekere.
– Jeg vil anbefale alle med PAH å få tilrettelagt trening. Jeg har fått rehabiliteringsopphold der én gang i året og har nå vært der 7 år på rad. I fjor var jeg på LHL på Røros. Det første året var det bare meg, det neste året var vi 6, og nå er det nesten to fulle grupper to ganger i året. De har nok blitt eksperter på oss med PAH, smiler Sølvi.
Tilbake på fjellet
– Det har vært en utrolig reise. Fra å få beskjed om at det ikke er sikkert jeg overlever dette, til å sitte her i dag… Jeg syns litt synd på meg selv innimellom, men det kunne ha vært verre.
Sølvi har mann, to barn og fire barnebarn, og er glad for at hun nå kan bli med mannen sin på skitur og fjelltur, bake boller med de yngste barnebarna, og bli med sitt eldste barnebarn på shopping.
– Den første fjellturen jeg hadde, etter operasjonen, var i april 2011. Da gikk mannen min og jeg opp på en topp på 1000 meters høyde. Jeg brukte to timer på turen, som vanligvis tar tre kvarter, og ga nesten opp på veien. Men plutselig sto jeg på toppen. Det var en helt utrolig seier! Da tenkte jeg «Dette skal jeg overleve».
Sølvi har fått beskjed om at hun må ha med seg oksygentank hvis hun skal over 1000 meter, men den første turen gikk hun uten. Det var akkurat på grensen. Men oksygentanken har vært god å ha mange ganger siden aprildagen i 2011.
– Uten oksygentanken blir jeg svimmel, tung i pusten og oksygenmetningen synker, og jeg blir blå på leppene og fingrene. Nå har jeg med meg tanken i en sekk på ryggen når jeg går i fjellet, når jeg går på skitur og når jeg skal ut og fly. Hvis du finner de rette medisinene og de rette hjelpemidlene er det ingenting som kan stoppe deg i å gjøre det du vil. Nå hopper jeg til og med i sølepytter med barnebarna, smiler Sølvi.
I dag er Sølvi ikke lenger i jobb som sykepleier, men bruker mye tid som leder av pasientforeningen LHL PAH, der hun også er likemann.
Les også: